Neurones d'hippocampe de rat déficients pour la protéine anykrine

Visualisation en microscopie confocale de neurones d’hippocampe de rat, déficients pour la protéine anykrine après 7 jours en culture (in vitro). On peut y observer les détails de la transmission d'une information au sein du cerveau.
En magenta, on distingue les dendrites (ramifications) d'un neurone et en cyan la partie proximale de l'axone, une extension unique du neurone qui propage l'information depuis le corps, jusqu'aux terminaisons nerveuses ou synapses. Sa partie proximale, appelée "Axon Initial Segment (AIS)", présente une concentration de la protéine anykrine G (codée par le gène ANK3), qui participe à la transmission de l’information neuronale. Contrairement à un neurone sain qui ne possèderait qu'un seul axone, le dysfonctionnement de la protéine anykrine a conduit à la formation anormale d’un neurone à 4 axones et 4 AIS.
Cette image est extraite d'un travail mené par une équipe de chercheurs de l'Inserm qui cherche à mieux comprendre les troubles du développement neurologique (TND). Ces troubles entraînent des pathologies telles que les troubles du spectre autistique (TSA) ou l'épilepsie. Les résultats de leurs recherches rapportent que lorsque la protéine Prickle 2 est défectueuse, différents compartiments du neurone sont affectés et entrainent une mauvaise transmission d'information. Ces défauts peuvent avoir des conséquences sur l’efficacité des approches thérapeutiques actuellement proposées pour les TND. Les avoir repérés et avoir identifié cette protéine défectueuse est un pas de plus vers la mise au point de thérapies plus efficaces.

© Ana Dorrego-Rivas et Mireille Montcouquiol /Inserm

Source : The core PCP protein Prickle2 regulates axon number and AIS maturation by binding to AnkG and modulating microtubule bundling, ScienceAdvances, 9 septembre 2022
doi.org/10.1126/sciadv.abo6333

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Taken on: December 2, 2022

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